L15. АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Антитела к цитоплазме нейтрофилов (ANCA) и базальной мембране клубочков почки, 3 антигена (GBM, MPO, PR3), IgG
Антитела к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА) класса IgG представляют собой аутоантитела, которые направлены к белкам азурофильных гранул, содержащихся в цитоплазме нейтрофилов. Известно несколько ферментов – антигенных мишеней АНЦА: протеиназа-3, миелопероксидаза, лактоферрин, катепсин G, эластаза и другие. Выявление АНЦА используется в диагностике системных гранулематозных васкулитов, воспалительных заболеваний кишечника, некоторых аутоиммунных заболеваний печени, при ревматической патологии.
Реакция непрямой иммунофлюоресценции является “золотым” стандартом выявления АНЦА. В качестве субстрата реакции используются нейтрофилы, фиксированные с помощью этанола. Данный метод позволяет выделить два основных типа свечения АНЦА: цитоплазматический тип (цАНЦА) и перинуклеарный тип (пАНЦА) в зависимости от вида антигенных мишеней, с которыми связываются данные аутоантитела.
Основным антигеном при цАНЦА является фермент из группы сериновых протеаз – протеиназа-3, являющийся диагностическим маркером гранулематоза Вегенера. Гранулематоз Вегенера – системное аутоиммунное заболевание с повреждением сосудов мелкого и среднего калибра, формированием некротических гранулем, характеризуется прогрессирующим течением. В патологический процесс вовлекаются органы верхних дыхательных путей, легкие и почки. Верхние дыхательные пути поражаются в 90 % при данном заболевании и проявляются ринитом, синуситом, носовыми кровотечениями, перфорацией носовой перегородки. В легких формируются инфильтраты, полости, в последующем может возникать легочная недостаточность. Поражение почек проявляется гломерулонефритом с протеинурией, гематурией, формированием быстро прогрессирующей почечной недостаточности. Помимо основных симптомов, для гранулематоза Вегенера характерны следующие проявления: миалгии, артралгии, утомляемость, лихорадка, потливость, средний отит с развитием потери слуха, поражение глаз (кератит, эписклерит), поражение кожи (пурпура, язвы, синдром Рейно), повреждение сердца.
Для АНЦА известно несколько антигенных мишеней: миелопероксидаза, лактоферрин, эластаза, катепсин G, лизоцим, азуроцидин, белок BPI. Антитела, ассоциированные с ферментом миелопероксидазой, в 70 % случаев встречаются при синдроме Чарга – Стросс и в 40-50 % случаев при микроскопическом полиангиите. Эти заболевания являются системными васкулитами с преимущественным поражением почек, а также кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и проявляются слабостью, лихорадкой, потерей веса. Для синдрома Чарга – Стросс, в отличие от микроскопического полиангиита, характерно поражение легочной ткани.
Существуют также редко встречающиеся атипичные формы АНЦА, которые могут быть обнаружены при аутоиммунном гепатите, первичном билиарном циррозе, первичном склерозирующем холангите, неспецифическом язвенном колите, болезни Крона, ревматоидном артрите.
Взятие крови производится натощак (не менее 8 и не более 14 ч голодания). Можно пить воду без газа.
Воздержаться от курения за 30 минут.
Прием лекарств и необходимость их отмены следует обсудить с врачом за 7-10 дней до сдачи крови.
Физиотерапевтическое лечение, инструментальные обследования нужно проводить после процедуры забора биоматериала.
| Биологический материал | кровь (сыворотка) |
|---|---|
| Метод исследования | ИФА |
| Срок исполнения без учета времени на доставку до лаборатории, дней | от 1 до 4 календарных дней |
| Формат результата, единицы измерения | качественный |
Причины повышения:
гранулематоз Вегенера;
микроскопический полиангиит;
синдром Чарга – Стросс;
синдром Гудпасчера;
узелковый полиартериит;
лекарственный гломерулонефрит;
аутоиммунный гепатит;
первичный билиарный цирроз;
первичный склерозирующий холангит;
воспалительные заболевания кишечника;
ревматоидный артрит;
системная красная волчанка.
Причины понижения:
не имеют клинического значения.


